当一群重症肌无力患者决定过关

中新网北京8月7日电(韦香惠)从烟台到北京大约公里的路程，高铁5个多小时，清昭赶来和她的朋友们见面。作为一名重症肌无力患者，她要靠一种叫做“小明”的药物，支撑说话、进食和进行一些简单的工作。“小明”准确的叫法是溴吡斯的明片，这是治疗所有类型的重症肌无力的一线药物，可以缓解或改善绝大部分患者的临床症状。重症肌无力(MG)是一种由神经肌肉接头传递障碍导致的自身免疫性疾病，症状包括眼睑下垂、复视、四肢无力、吞咽困难、言语不清等，当病情严重时，患者需要用呼吸机辅助呼吸，甚至引发“重症肌无力危象”而危及生命。不幸中的万幸是，重症肌无力有可逆性，大多数患者能在有效治疗后逐渐回归日常生活。但在漫长岁月里，生命还会给他们设置各种难关。清昭和重症肌无力病友们在一起。韦香惠摄误诊年入夏，26岁的清昭突然开始口齿不清，伴随而来的是无尽的疲劳和全身长时间的无力。最初，她以为是咽喉出了问题，医院的进行检查，有被诊断为面瘫、颈椎病、线粒体，甚至还有精神病。年春节，医院的神经内科，她才被最终确诊为重症肌无力。这个时候，清昭的病情已经蔓延到全身，吃馒头用牛奶泡烂下咽还会被噎，吃一小碗鸡蛋羹需要2个小时，喝水会从鼻腔倒流出来，腿迈不上楼梯。误诊是重症肌无力患者需要面临的第一关。在这点上，冬日少走了许多弯路。今年75岁的他，患病10年，但症状要比清昭轻得多，除了眼睑略有下垂和复视，几乎没有太明显的症状。在“小明”的帮助下，他可以正常与人交流，还可以与伙伴们外出旅行。原因很大程度上与他发现及时有关。从发病到确诊，他大概只用了3个小时。年，冬日带领几个朋友去北京天坛玩。吃完饭，他送朋友到高铁站。一路上，眼皮总是上去又下来。刚开始他以为是中风，医院挂了神经内科的号。这使他抓住了确诊的关键节点——准确定位到神经内科。在一次活动上，香港中文大学深圳研究院副研究员、罕见病真实世界数据研究实验室负责人董咚介绍，重症肌无力患者的首发症状不一，受访患者中最常见的初始症状为眼睑下垂，往往去眼科求医。由于国内区域医疗资源水平的不均衡，仍有许多神经内科的医生也不了解重症肌无力这种疾病，反而将病人误诊为其他病症。重症肌无力患者们在一起学做丝网花。受访者供图危象任何人都可能后天突然患上重症肌无力，中青年女性是高发人群，往往潜伏于人的亚健康状态期。不同病情程度的重症肌无力面临的考验难度差异巨大。一部分患者可以在药物的控制下，看上去和普通人相差无几。除非仔细观察，他们低垂的眼睑、僵硬的笑容或者通过含糊不清的口齿表达。但另有一部分严重的患者，医院的ICU，插上呼吸机。这种情况通常就是重症肌无力危象，即肌肉无力的现象突然加重，出现呼吸困难，发生窒息，需要立即抢救，生命会受到威胁。危象就像一颗不定时“炸弹”。每一个重症肌无力患者都要打起十二分小心，时刻警惕着。诱发危象的潜在因素，就包括身体感染、发烧、腹泻、药物过敏等。因此，即使是一个小小的感冒，也会让患者和家属胆战心惊。年冬天，清昭因重症肌无力危象在ICU渡过19天。医生说，救护车再晚到5分钟她可能就再也醒不了，或因大脑缺氧而成为植物人，危象发生时的窒息过程也对清昭的记忆力造成了影响。从ICU里被推出，进入普通病房，她看见窗外阳光照着雪地反射出的明亮，窗台上不知谁的鲜花，心里有个强烈的声音想喊出来：活着，真好。清昭在活动上为病友们做分享。受访者供图孤独“怎么会得这个病？”这是大多数患者确诊重症肌无力患者那刻的第一反应，但医学尚没有给出一个标准答案。许多人只好将此当作命运的安排。光芒用了10年才真正说服自己接受这样的安排。年，光芒刚刚27岁，在民航做管理方面的工作。在外人眼中，她的工作出色，家庭也很幸福，父母和爱人一直陪伴在身边。直到有一天她出现喝水呛咳，逐渐发展成吞咽困难、说不清话等情况。在那个医疗技术并不发达的年代里，她大概经过了半年多才被诊断为重症肌无力。拿到报告单的那一刻，医院里崩溃大哭。后续治疗中的一系列外貌变化，四肢无力，病情反复导致光芒自卑的情绪加重。她不敢出门，因为发音困难，也不愿意和其他人对话。因为自责和内心矛盾，一些重症肌无力患者只能选择把自己封闭起来。所有的烦躁、不安都只能发泄在家人身上。光芒曾经有过一段婚姻，在得知生病后，面对昂贵的治疗费用，生育子女对身体的影响等，她认为自己会拖累对方，主动选择了离婚。多年后，她回忆对方在那段时间里的付出，依旧充满感激。“但我希望他能有更好的生活。”孤独是重症肌无力患者的常态。有一部分人选择将未来托付给养老院，不过，价格和疗养环境如何平衡又会使他们陷入困境。光芒出远门旅行。受访者供图时间刚患病时，清昭写下诗句“风清秋塘晚，月昭苦莲心”，并从中取了笔名。数十年间，她时常想很多，有关死亡、生命、热爱和安宁。直到她发现，外界再多的感同身受也比不上病友们之间的患难与共。于是，她决定不在无力地等待命运的安排。年，清昭和病友共同创办国内首个

转载请注明：http://www.mqkpm.com/jbyx/15257.html