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ClinicalReasoning以
ClinicalReasoning以
最近看到一篇关于头痛的教学病例，难度不大，根据临床表现很容易首先想到这个病，但是既然是发在Neurolgoy上的教学病例，那就有值得我们学习的地方。本例患者以猬集样头痛为表现，查体主要为典型的Horner综合征，很明显，患者以偏侧头痛+该侧Horner征为主要表现，很容易让人联想到颈动脉夹层累及眼交感神经，行头颅MRI证实为右边颈内动脉夹层。该例特别之处在于头痛表现类似猬集性头痛，这提示我们当出现猬集样头痛伴随侧Horner征时需斟酌夹层的可能。
现将全文翻译以下：
62岁偏头痛患者出现新发头痛
第一部份
现病史：1名62岁男性患者在四周前突然出现新发头痛，局限于右边。几近每天发作，常在午夜以后，延续个小时，偶有更长；疼痛位于右眼周围或眼球后；程度剧烈，搏动性，发作时伴随同侧流泪、结膜充血，颞动脉突出，自觉不安感，饮酒及锻炼可引发发作，否认近期重大外伤史。
既往史：有多年紧张性头痛，主要产生在左边的偏头痛样头痛发作病史；后者为锤击样，从枕部放射至额部，伴恶心、畏光畏声。相比之下，新发头痛在部位、性质、程度、频率、持续时间及伴随症状方面与之前的发作明显不同。副诊断有高血压（氨氯地平医治），α-1抗胰蛋白酶缺少。
家族史：有1双胞胎兄弟，6年前因aSAH去世，有偏头痛家族史。
体格检查：右边睑裂较左边小（眼睑下垂）、瞳孔缩小、前额无汗（图1，A和B），发作间歇依然存在。
图1右边完全性Horner综合征（CompleterightHornertriad）
（A）右眼“眼睑下垂”（或，更加准确的说，右边睑裂较左边小）和瞳孔缩小。（B）右边前额无汗，朱红染色后可见。
思考问题：
1、如何区分此次新发头痛？
2、有提示继发性头痛的非典型特点或危险信号（redflags）吗？
第二部份
咋一看，病人临床表现符合国际头痛疾病分类标准（国际头痛协会，IHS）中的猬集性头痛。发作次数超过5次，剧烈的单侧眶后痛，持续时间多数不超过3小时；另外，伴随同侧自主神经表现，发作频率在隔天1次到每天8次之间。但是，IHS诊断标准要求病史及神经系统查体不能提示为症状性头痛。
本例中，有一些提示为继发性头痛的危险信号，比如症状性猬集性头痛。首先，猬集性头痛病发年龄常在岁之间，对年龄超过40岁的新发头痛患者，总是斟酌继发病变。其次，本例描写的Horner综合征有两点是原发性猬集性头痛自主神经症状的不典型表现：发作间歇Horner综合征延续存在；同侧面部无汗；原发性猬集性头痛发作时，典型表现为同侧前额流汗。最后，患者双胞胎兄弟有aSHA病史，这点也值得斟酌。
思考问题：
1、本例推测的继发性头痛最可能病因是什么？
2、需做哪些辅助检查？
第三部份
发作间歇持续性眼交感神经麻痹伴随侧面部无汗提示颈动脉夹层。可行头颅MRI+MRA。本例患者MRI提示右边刚好在进入颅底的远端颈段颈内动脉夹层（ICAD），另行神经超声检查未发现颈动脉有任何相干的狭窄。根据国际头痛疾病分类，本例为：头痛，动脉夹层而至，类似猬集性头痛。
图2MRI
轴位T1压脂（枕骨大孔平面）。颈部远端右边颈内动脉有1半月形壁内血肿（在A、B内均为高信号，箭头所示），管腔无狭窄（图B中的黑色流空信号，箭所示）但与左边正常血管比较血管外径扩大（图A：右边15.0mm，左边9.5mm）
思考问题：
1、如何医治？
第四部份
由于颈动脉无明显狭窄，针对ICAD医治包括低剂量阿司匹林；佐米曲坦鼻剂对头痛效果较好，氧疗效果欠佳，为减轻头痛，减少发作频率，试验性给予维拉帕米mg/次，代替之前使用的降压药氨氯地平。
讨论
对不同于之前的新发头痛，及头痛伴任一神经功能缺损（如Horner综合征）的患者应完善影象学检查。如前所述，本例中其他危险信号如猬集性头痛病发年龄，不典型自主神经表现应怀疑继发性头痛。关于ICAD脸部出汗的改变有些争议：Horner综合征与眼交感神经麻痹常常通用，而未
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