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头条2015CCOS小儿眼病专场
在眼科大会“小儿眼病”专场，来医院的范先群教授进行了“小儿眶面裂的整复治疗”的专题讲座。
病因与发病机制
眶面裂属于小儿先天性疾病，在存活新生儿中的发病率为1.43~4.85/10万。目前，眶面裂的病因并不十分清楚，包括遗传因素、环境因素、羊膜索因素等。其中，环境因素包括放射、感染（流感病毒A2、弓形虫、H1病毒等）、孕妇代谢失衡、药物因素（抗惊厥药、抗代谢药、镇静剂等的使用）。
既往多个研究对眶面裂的形成机制进行了探索，包括：年Dursy认为同侧上颌突与外侧鼻突融合失败与眶面裂的形成相关；年Pohlmann认为其机制为中胚层迁移和侵入失败；年Hoepke和Maurer认为融合失败是面裂形成的一个原因，中胚层的侵入是胚胎试图愈合裂隙而为，面裂的严重程度取决于继发性愈合能力；年Shaw认为，面部骨骼和结缔组织的神经外胚层和间充质前体分化异常是其形成机制。然而，眶面裂的遗传学改变尚不十分清楚，具体机制需要更深入的研究加以探索。
分型及临床表现
眶面裂最著名的分型方法是Tessier分型，也是临床最常用的方法。以眼眶为标志，分为0~14型，具体分型及临床表现如下：
?1型合并2型3型眶面裂：裂隙从鼻孔到内眦，内眦异位，内眦间距过宽；
?2型眶面裂：鼻翼外侧扁平，鼻根部变宽，内眦外移；
?3型眶面裂：从唇腭裂至鼻翼，延续至下睑内侧的垂直裂隙，位下泪小点内侧。眼球出现畸形，眼球通常大小正常，但会向下外移位；眼睑畸形，内眦下移；泪道异常，泪小管与鼻腔无沟通；鼻部畸形，同侧鼻短小，鼻翼、软骨畸形；
?4型眶面裂：软组织表现为，眼睑：下睑内1/2缺损，偶伴上睑下垂，小睑裂、内眦下移；泪道：下泪小管异常，上泪小管通畅，泪囊和鼻泪道通常正常，偶见双泪囊；其他眼部异常：睑球粘连，先天性小眼球，先天性无眼球，眼球运动受限；唇部：人中与嘴角之间的垂直裂隙；鼻部：鼻翼上移，鼻翼内眦间距缩短，偶伴鼻后孔闭锁。骨组织表现为，骨缺损：眶下缘眶下孔内侧缺损，偶伴小眼眶；牙槽裂，腭裂；鼻腔隔存，鼻腔与上颌窦不交通；面中部也会出现发育不良。
?5型眶面裂：软组织裂隙，裂隙从下睑的中外1/3开始，向下斜行颊部，到达口角内1cm处上唇；骨组织裂隙，裂隙穿过眶下缘、眶底、眶下神经孔外侧的上颌骨，最终到达前磨牙区的牙槽骨；
?TreacherCollins综合征：Tessier6、7、8型均属于TreacherCollins综合征，又称下颌骨发育不全综合征。在新生儿中的发病率约为1:，60%为散发。颧骨骨结构的发育异常，累及颞骨、上颌骨及下颌骨；睑裂下垂、眼裂下斜，还会出现眼睑缺损及眶颧发育不全；
?Goldenhar综合征：即8型眶面裂，VonArlt于年首次进行描述，MauriceGoldenhar于年首次报道其三联征：角膜皮样瘤、附耳和下颌发育不全。该型在新生儿中的发病率为1:~1:，病因目前尚不十分明确，可能与妊娠期血管发育异常以及胚芽发育受损密切相关，大多散发，偶见家族遗传病例。发病机制为胚胎发育第30~45d时第一、二腮弓发育异常。临床表现多样，可伴发多器官发育畸形，如心脏、肾脏，以及椎骨等；
?9型眶面裂：该型在临床上十分少见。眶上外侧裂隙，横过上睑外侧1/3和眶外上角，包括眶上缘和眶顶，造成该部位外2/3缺损；
?10型眶面裂：裂隙从眶上缘内1/3，至眶上神经外侧，延续至眶顶或额骨，与4型眶面裂对称。软组织表现为，眼睑：上睑中1/3缺损，有时无睑；眉毛：眉毛被分为两部分，外侧与发际线成角连接，内侧可完全缺损；其他眼部异常：睑球粘连、角膜被皮样组织覆盖、角膜皮样囊肿、弱视、甚至视力丧失；额部脑膨出。骨组织表现，骨缺损：眶上缘中部，眶顶前半部分，眶上神经外侧2/3垂直高度的额骨缺损。
?11型眶面裂：从上睑内1/3向上至眉毛到额部发际线，骨裂隙从上颌骨额突，到眶上缘；与3型眶面裂相对应。
?其余12、13型等属于面中裂，多见于整形外科患者。
眶面裂的治疗
?手术年龄：如畸形程度不太严重，尚未严重影响眼球及视功能，手术时间可以略为推迟，否则应及早手术，以改善外观、恢复视功能为主要目标；
?手术方法：儿童期修复一般仅限于软组织的修补和复位，骨缺损修复一般长大后再行手术，修复步骤一般为：眼睑修复、睑球粘连分离、角膜移植和泪道修复；
?眼睑缺损：较多见，分为轻度（缺损横径1/4睑缘长度）、中度（缺损横径1/4睑缘长度，1/2睑缘长度）、重度（缺损横径1/2睑缘长度）。对于重度缺损的修复，可采取旋转下睑全层皮瓣+唇粘膜、羊膜移植的方法。
总之，眶面裂的治疗比较复杂，应强调个性化手术设计，根据患者年龄、类型、严重程度等采取分步骤、综合性治疗方案。
