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乐读囊肿性纤维化儿童常见骨缺损
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最新研究表明，儿童和青少年囊肿性纤维化（CF）患者常见骨小梁和骨皮质缺损。该研究于4月29日在线发表在《Bone》期刊。
医院的BabetteS.Zemel博士称，该研究对相对健康的8-25岁CF患者进行高分辨外周定量CT成像测定骨结构，结果表明，女性患者骨缺损风险较高，尤其是青少年时期的女性。
研究者称，“维持良好的营养状况，负重区体力活动以及良好的肺功能是保证骨骼健康的必不可少因素”。
Zemel和同事在研究中写道，有关成人CF骨密度下降，骨折率增加的研究已有较多报道，在过去的20年，虽然CF治疗已取得显著进步，但骨结局并未得到显著改善。
该研究共纳入例患者，骨健康的儿童和青少年CF患者97例，对照组为例健康人群。使用胫骨远端外周定量CT成像测定骨小梁和骨皮质体积骨密度（vBMD），骨几何结构（横截面面积[CSA]以及骨内膜和骨外膜周长）和骨强度。
结果发现，平均FEV1%预计值为84%，提示有中重度肺部疾病
大多数男性CF患者与对照组无差异。校正骨膜周长后，男性CF患者骨骼较细、皮质面积较低—可由CF肌肉横截面积较低解释。
但是，女性CF患者，即使校正体重指数（BMI）和肌肉面积之后，其总vBMD和骨小梁vBMD均显著低于对照组。
女性CF患者骨皮质面积及骨膜周长也低于对照组，且随着年龄增加，缺损越大。
研究者发现，男性（非女性）CF患者，FEV1％预计值与骨骼和肌肉结局呈正相关。
CFTRdeltaF变异和糖皮质激素暴露与骨皮质vBMD呈正相关。
研究者称，“总体来说，相比男性，女性CF患者骨骼更易缺损，尤其是随着年龄的增长。骨缺陷与肌肉缺陷、炎症部分相关。注重肌肉保护或治疗炎症对骨骼健康具有重要意义。”
她补充说，“还需深入研究CF患者CFTR蛋白缺陷对骨骼健康的直接影响。”
医院的MelissaS.Putman博士点评称“在成年前骨结构和骨密度就已出现缺损，说明CF患者骨健康优化应从儿童开始。随着CF患者年龄的增长，内分泌并发症，包括CF相关性骨骼疾病越来越普遍。该研究表明，CF患者早在儿童时期就已出现骨皮质及骨小梁缺损。儿童时期和青春期是骨建设的重要时刻，峰值骨量降低可能导致成年后更易出现骨质疏松症和骨折。早期优化可改变的危险因素，如营养，维生素D和钙的摄入量和负重运动，可预防和治疗该类并发症”。（来源：医脉通编译自BoneDeficitsCommoninChildrenWithCysticFibrosis.May18,.）
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